¿Y si mataron 5 millones de vacas por nada?

El 22 de Noviembre de 1984, el veterinario David Bee acudió a Pitsham Farm, en Midhurst, West Sussex (UK),  para atender la llamada de un granjero sobre una vaca, catalogada como "Cow 133", que presentaba la espalda doblada y una pérdida de peso anormal. Pocas semanas después, los síntomas se agravaron con un temblor de la cabeza y una descoordinación motora generalizada. Murió dos meses más tarde. Fue el primer caso reportado de Encefalopatía Espongiforme Bovina (EEB) (lo que luego se conoció popularmente como el "mal de las vacas locas").

Unos síntomas similares en ovejas y cabras eran conocidos desde el siglo XVIII, la enfermedad llamada "tembladera" en español ("scrapie" en inglés). Pero nunca se le había dado mayor importancia; las ovejas y cabras se morían, pero no había transmisión al ser humano. El problema fue que, en pocos meses, los casos en el parque bovino inglés crecieron siguiendo las pautas asociadas a los procesos epidémicos, por lo que se pusieron múltiples recursos para averiguar la causa de este fenómeno.

El diagnóstico fue que la enfermedad en las vacas había sido causada por la ingestión de piensos que habían utilizado desechos infectados de cabras y ovejas (años después se concluyó que lo que probablemente había causado la infección no habían sido los ingredientes, que se venían utilizando desde hacía muchos más años, sino un cambio en el propio proceso de elaboración del pienso).



Aparte de prohibir la comercialización de este tipo de piensos (en la UE, porque grandes partidas fueron vendidas a países del tercer mundo), en Agosto de 1988 el Ministerio de Salud británico ordenó el sacrificio de todas las vacas afectadas por la EEB. Y en Noviembre de 1989 se decretó la prohibición del uso de cerebros y médula espinal de vacas para consumo humano. Como medida preventiva.

Pero en 1996 (¡7 años más tarde!) se diagnostica en UK el primer caso de lo que se tipifica como "variante de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob" (vECJ). Hans-Gerhard Creutzfeldt y Alfons Maria Jakob fueron dos neurólogos alemanes que, en 1920, describieron una serie de casos de enfermedad neurológica degenerativa, a los que se asignó su nombre. Normalmente esta enfermedad se daba en personas de más de 60 años, cursaba como un tipo de demencia senil, con cambios de personalidad y problemas de coordinacion muscular, y ocasionaba la muerte de los pacientes en menos de un año. 

Diferencias en el tejido cerebral normal y dos afectados por la ECJ

La "variante" de la ECJ presentaba síntomas similares, pero la mayor incidencia era en jóvenes de 15 a 25 años, por lo que asociarla a un proceso "senil" no cuadraba. Y hubo que buscar una explicación. El punto de coincidencia entre el scrapie, la EEB y la vECJ era el aspecto de los cerebros de los sujetos afectados: su aspecto "esponjoso", como si las neuronas se hubieran ahuecado.

Como la alarma social iba en aumento (que se mueran jóvenes causa más desasosiego que el que se mueran viejos), algunos experimentos con ratones (luego veremos que muy cuestionados), dieron la explicación: era la ingestión de carne (o ciertas partes) de vacuno infectada la que daba origen a la infección en humanos. Y, a partir de ahí, se decidió cortar por lo sano: sólo en UK se ordenó el sacrificio de casi 5 millones de vacas (porque podían haber sido alimentadas tiempo atrás con el pienso sospechoso). Y también, prohibir la comercialización de lo que se conoció como Materiales Específicos de Riesgo (MER), que incluía cerebro, médula espinal, ojos, amígdalas, bazo e intestino.

"Muerto el perro, la vaca en este caso, se acabó la rabia", que dice el refrán. ¿O no?. El hecho es que, 20 años después, y aunque la información no es fácil de recabar, creo que ha habido en total menos de 250 casos de fallecimientos en la UE (la mayoría en UK; 5 en España) por la vECJ, y siempre en nº decreciente. Luego las medidas de prevención han funcionado, ¿no?.

Casos de BSE (escala izda.) vs vECJ (dcha.) en UK.  Nótese que la proporción de escalas es de 1:10.000

La duda surge cuando, ya en 2001, el consultor en salud y medicina inglés George A. Venters publica en el British Medical Journal un artículo cuyo título ya es provocador: "La nueva variante de la ECJ: La epidemia que nunca fue". En él formula dos tesis, cuanto menos, interesantes:

a) si la ingestión de carne de vacuno hubiera sido la ruta de la infección en humanos, el nº de casos que se habrían debido producir habría sido mucho mayor (debido, fundamentalmente, al largo período de incubación de la enfermedad, que habría hecho que muchos habitantes de UK comieran hamburguesas, salchichas y preparados de carne con ingredientes "contaminados" mucho antes de que se decretara la prohibición de su uso).

b) quizá la vECJ no es una nueva enfermedad, sino una enfermedad ya existente pero no diagnosticada de forma diferencial.  Y apunta una hipótesis alternativa: si la ECJ "normal" se produce cuando el agente infeccioso (prión) alcanza el Sistema Nervioso Central, quizá la vECJ se produzca cuando, caso más raro, el prión llega al SNC a través del sistema linfático.

Venters cuestiona la validez de los ensayos realizados con ratones que "demostraron" la relación "causa-efecto" entre la EBB y la vECJ. Apunta, por ejemplo, que "no hay evidencia directa de que los priones de la EBB sobrevivan al cocimiento, la digestión y el sistema inmunológico humano". Si durante más de 200 años los humanos no han sido contagiados por los priones del "scrapie" de las ovejas, ¿por qué habrían de serlo por los de las vacas? Pero su mayor argumento radica en el estudio estadístico de los procesos epidemiológicos y su ajuste a curvas de distribución normales en el tiempo. Algo que se dió, claramente, en el caso de las vacas, pero no en el de los humanos.

La conclusión de Venters (en inglés queda mejor):
"I believe that the evidence now available casts serious doubts on the case for a causal link between bovine spongiform encephalopathy and "new" variant Creutzfeldt-Jakob disease.
Y también:
"Epidemiology is focused on what does happen and shows that there is no food borne epidemic of variant CJD in the United Kingdom".

En resumen, que la aparición de la epidemia de EBB del parque bovino del Reino Unido y la detección de una serie anormal de casos de la vECJ se pudieron dar de forma simultánea en espacio y tiempo, pero no estar necesariamente relacionados. O sea, que 5 millones de vacas pudieron pagar un pato que no era suyo.

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Posdata: Muchas de las dudas e incertidumbres asociadas a la EBB y a la ECJ provienen de que son enfermedades causadas por un agente infeccioso, denominado "prión", que no es un microorganismo, ni una bacteria ni un virus, por lo que su forma de actuación es mucho menos conocida.
Fueron identificados en 1982 por Stanley B. Prusiner, quien les bautizó como un acrónimo de "protein+infection". Sus trabajos merecieron el Premio Nobel de Medicina de 1997, en plena crisis de las "vacas locas".

Cuando la proteína sufre determinados cambios, se convierte en prión

Un prión es una proteina compuesta por aminoácidos y sin material genético, que actúa como un agente infeccioso. Cuando un prión entra en un organismo sano, actúa sobre la forma normal del mismo tipo de proteína existente en el organismo, modificándola y convirtiéndola en prión. Esto origina una reacción en cadena que produce grandes cantidades de proteína prión que acaban almacenándose en el cerebro y en partes del Sistema Nervioso Central, causando su malfuncionamiento y, a corto plazo, la muerte del individuo afectado.

Una enfermedad priónica similar al ECJ es el "Kuru" (que significa "temblor" en lengua aborigen), detectada y estudiada en los indígenas de Nueva Guinea Papúa, que se atribuyó a las costumbres de canibalismo que mantenían (mujeres y niños eran animados a comer el cerebro del difunto para heredar su sabiduría). En su caso, el período de incubación se estimó en 30 años. Una vez erradicados los ritos de antropofagia, la enfermedad se da hoy día por erradicada (el último caso se produjo en el año 2005).

Un resumen del artículo de Venters lo puedes leer aquí.

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Este artículo no habría sido posible sin la inestimable ayuda de mi amigo Pedro Roy, que hizo un exhaustivo trabajo de campo buscando y resumiendo información sobre el tema.