Una pandemia del siglo XX poco conocida

Hoy, después de toda la información médica y científica que hemos recibido y absorbido a raíz de la pandemia del SARS-CoV-2, hasta el escolar más despistado del último pueblo o barrio de España sabe que, a principios del siglo XX, más concretamente alrededor del año 1918, hubo una gran pandemia de gripe (mal llamada "española"), que causó millones de muertos en todo el mundo.

Pero yo mismo desconocía esta "otra" epidemia de la que vamos a hablar hoy.

Presentación del libro de Miguel Ángel Delgado

Muchas veces me preguntáis cómo se me ocurren los temas que presento en el blog. Yo siempre respondo que es muy aleatorio: en lo que leo en libros, periódicos o revistas; en lo que escucho en la radio, en la televisión, en las conferencias a las que asisto, en conversaciones con amigos,... de pronto se produce un efecto "ahá" similar a lo que describen que tienen los investigadores que llevan tiempo dedicados a buscar la solución a algún problema. Y me digo: "aquí hay un tema que puede ser interesante... habrá que profundizar".

En el caso de la epidemia que hoy nos ocupa, la pista me llegó, el pasado mes de junio, en la presentación del libro "La costumbre ensordece" de Miguel Ángel Delgado en el Espacio Fundación Telefónica. En su interesante conversación con Laura Barrachina, de pronto le escuché  decir que había habido una epidemia en el siglo XX poco conocida, pero que también tuvo efectos desastrosos. Millones de infectados y cientos de miles de muertos. Con secuelas aterradoras. Después, al leer el libro, lo vi reflejado y me dije... tema interesante... hay que investigar. Y este es el resultado.

La enfermedad que causó la pandemia ahora tiene nombre: encefalitis letárgica. Pero, al principio, los medios la recogían como "enfermedad del sueño" ("sleepy sickness"). Fue descrita por primera vez en 1917, casi de forma simultánea, por el neurólogo austríaco de origen griego Constantin von Economo y el patólogo francés Jean-René Cruchet. La enfermedad ataca el cerebro, dejando a algunas víctimas en una condición de estatua, sin palabras e inmóviles. La epidemia de encefalitis letárgica se extendió por todo el mundo entre 1915 y 1926. Se desconoce el número exacto de personas infectadas, pero se estima que más de un millón de personas contrajeron la enfermedad durante la epidemia (algunas fuentes hablan de 5 millones de infectados), y que causó directamente más de 500.000 muertes (también hay discrepancias sobre este número). Todavía hoy, 2023, no se sabe a ciencia cierta la causa de esta enfermedad (ni hay tratamientos eficaces a largo plazo).

El hecho de que coincidiera temporalmente con la pandemia de gripe hizo que algunas instituciones médicas asociaran la una con la otra, bien porque el agente causante fuera el mismo o porque la infección de gripe disminuyera las defensas del organismo, haciéndolo más vulnerable a la encefalitis. La movilidad de personas asociada a la 1ª Guerra Mundial, que favoreció la propagación de la gripe, también lo hizo con la encefalitis. Pero su forma de contagio era muy diferente: se daban casos de familias o grupos de convivencia donde, si bien todos "cogían" la gripe, sólo algunas personas o casos aislados enfermaban de encefalitis, lo que llevaba a pensar no tanto en un agente vírico sino en su relación con el sistema inmune del organismo.

En España, la incidencia de la encefalitis letárgica fue baja (quizá por eso no nos suena). En el resumen del trabajo "¿Cómo fue la encefalitis letárgica en España? Análisis de los casos publicados entre 1918 y 1936", de Iñigo Corral y Carlos Quereda (2007), podemos leer: 

"Para conocer sus características clínicas y evolutivas, hemos revisado los casos comunicados en la literatura médica española durante el período 1918-1936. 

Desarrollo: Se analizaron 120 casos. La mayor parte de ellos (75%) se presentó en el invierno de 1919-1920. La edad media fue de 27 años (rango: 0-59 años). La mayoría tuvo fiebre (82%). Los síntomas neurológicos más frecuentes fueron la alteración de pares craneales, sobre todo oculomotores, trastorno del ritmo del sueño, alteración del estado mental o de conciencia, anomalías pupilares y trastornos del movimiento. Hubo una gran variabilidad de la presentación clínica y del curso evolutivo. Aunque la mayoría de los casos no presentaban formas clínicas puras, predominaron las formas somnoliento-oftalmopléjicas (46%) y las hipercinéticas (17%), que asociaban delirio con corea o mioclonías (movimientos musculares involuntarios, tics). Más raras fueron las formas amiostáticas (parkinsonianas, 4%). La mortalidad fue del 23%. La mayor parte de los supervivientes (69%) se curó de la fase aguda sin secuelas significativas. 

Conclusiones: La encefalitis letárgica en España tuvo su máxima incidencia en el invierno de 1919-1920. Presentó una gran variabilidad clínica en la que predominaba la asociación de letargia y oftalmoplegía (parálisis ocular), y se asoció con una alta mortalidad".

La epidemia terminó de forma tan brusca como empezó, sin que se llegara a determinar por qué. Pero, en algunos países, sí que se produjeron muchos casos de secuelas significativas, que llevaron al internamiento de estos enfermos en residencias para enfermos crónicos. 

El Dr. Sacks, de joven

En 1969, 50 años después del período de mayor incidencia de la enfermedad, el neurólogo británico Oliver Sacks (1933 - 2015) se encontró en el Beth Abraham Hospital del Bronx, en Nueva York, con algunas decenas de enfermos que llevaban allí internados desde que contrajeron la enfermedad: eran entonces niños o adolescentes de 10-15 años y ahora eran adultos de 60-65 años, que no habían conocido otra vida. 

Sacks pensó que tal vez la encefalitis letárgica era una forma extrema de la enfermedad de Párkinson y pidió permiso para experimentar con algunos de ellos una nueva medicina, la L-Dopa, o levodopa, un precursor de la dopamina, que estaba teniendo buenos resultados con los segundos.

(Hoy sabemos que la dopamina es un neurotransmisor que tiene muchas funciones en el cerebro, entre las cuales se incluyen papeles importantes en el comportamiento, la cognición, la actividad motora, la motivación, la recompensa, la regulación de la producción de leche, el sueño, el humor, la atención y el aprendizaje)

Copio ahora a M.A. Delgado: "Sacks aplicó este tratamiento experimental a veinte pacientes, que respondieron en distintos grados. Algunos lograron regresar, de una manera espectacular, a la vigilia, y el médico trató de que le contaran cómo habían experimentado aquellas décadas viviendo en ese lugar para nosotros inimaginable... Lo que le decían los afectados parecía indicar que eran más conscientes de lo que los rodeaba de lo que podía pensarse... Sin embargo, la historia tuvo un desenlace agridulce, porque los efectos del remedio no fueron permanentes. Muchas de esas personas, tras haber vuelto a despertar, fueron arrastradas de nuevo a su letargo, mientras que otras quedaron atrapadas en un estado intermedio entre la vigilia y el sueño".

Pocos años después, Sacks recogió la experiencia con estos enfermos en su libro "Awakenings" ("Despertares"), publicado en 1973. 

En 1990, el director Penny Marshall lo adaptó en versión cinematográfica con el mismo título. Robin Williams interpretaba al Dr. Sayer (por alguna razón no utilizaron el apellido real), mientras que Robert de Niro daba vida (nunca mejor dicho) a Leonard Lowe, el primero de los pacientes tratados con levodopa. 

Leonard, con su madre, antes del tratamiento

Copio y adapto de la Wikipedia: "Investigaciones realizadas en 2004 sugerían que la enfermedad se debía a una reacción autoinmune. Una respuesta absolutamente desproporcionada de nuestro organismo contra una enfermedad, que causa mucho más daño que la enfermedad en sí.

En 2010, en un compendio realizado por la Oxford University Press que revisaba los puntos de vista históricos y contemporáneos sobre la encefalitis letárgica, su editor citaba a otro investigador, quien, en 1930, afirmaba: "debemos confesar que la etiología aún es oscura, el agente causal aún desconocido, el enigma patológico aún sin resolver...", y continuaba ofreciendo la siguiente conclusión:

"¿Resuelve el presente volumen el "enigma" de la encefalitis letárgica, que se ha denominado como "el mayor misterio médico del siglo XX"? Desafortunadamente, no, pero ciertamente se están haciendo avances aquí relacionados con el diagnóstico, la patología e incluso el tratamiento".

Después de la publicación de este compendio, se descubrió un enterovirus en los casos de encefalitis letárgica de la epidemia. En 2012, el propio Oliver Sacks reconoció a este virus como la causa probable de la enfermedad. Otras fuentes han sugerido como causa al Streptococcus pneumoniae". 

Quizá lo más prudente sea constatar que todavía no se conoce con certeza la causa de la encefalitis letárgica. Esperemos que no vuelva. 

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